1.什么是系统性红斑狼疮？有什么危害？

系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性自身免疫性疾病，血液中出现多种自身抗体，可累及皮肤、血液、关节、心脏、肾脏、神经系统、肌肉等多个系统和器官。SLE危害患者健康，影响生活质量，造成经济负担、心理负担、死亡等。SLE是美国5-64岁女性死亡的前20位主要因素。

2.哪些因素可能导致系统性红斑狼疮发病？

SLE病因复杂，多种原因参与SLE发病。主要包括以下几个方面：

（1）遗传因素：该病具有家族聚集性，SLE一级亲属患病风险是普通人群17倍。其次，单卵双胞胎的同病率较高（14%-57%）。

（2）性激素因素：生育期女性SLE发病率明显高于男性，而绝经期前后女性SLE发病率轻度高于男性，雌激素与SLE发病有一定相关性。

（3）感染因素：SLE可发生在某些感染后，比如EB病毒感染可能触发SLE发生；

（4）药物因素：某些药物：异烟肼、氯丙嗪、苯妥英钠可诱导药物性狼疮。

（5）免疫因素：SLE患者血液中可检测出多种自身抗体，进而诱导针对自身器官的异常免疫。

（6）紫外线、染发剂、有机化合物（三氯乙烯）可能触发或者加重SLE。

3.系统性红斑狼疮常发生在那些人群？

全世界各种族人群均可发生SLE。美国患病率在20-150/10万；中国患病率约70/10万；女性发病明显多于男性，约7-9:1，发病高峰年龄为20-40岁。SLE常发生于年轻育龄期妇女。此外，男、老、儿童也可以发生系统性红斑狼疮。

4.如何识别系统性红斑狼疮？

SLE的临床表现复杂，且多种多样。

首先，面部蝶形红斑是系统性红斑狼疮的特征性表现之一，其表现为两颊对称性红斑。其他皮肤表现可有光过敏，即日晒后暴露部位皮肤出现红斑、丘疹、风团等，即紧张或寒冷刺激（如下冷水）时，手指端出现间歇性苍白、发绀、潮红变化，鼻口腔溃疡等。

其次，肾脏损害是SLE患者常见表现和并发症。约50%的SLE患者可出现肾脏受累及的临床表现，如水肿、高血压、血尿、蛋白尿等。

当SLE患者出现神经系统受累时称为神经精神狼疮，属于危重类型，危及生命，可表现为认识功能障碍、神经症状、癫痫发作、头痛等表现。

SLE累及血液系统可出现贫血或者血细胞减少；累及心脏可出现心包炎，累及肺部可出现间质性肺炎、胸膜炎、胸膜腔积液、肺动脉高压等；累及消化系统可出现肝功能异常、黄疸、腹痛腹泻等；

此外，SLE患者还可出现反复流产、多关节肿痛、肌肉酸痛、发热乏力体重减轻等表现。

SLE可损害单一器官，也可表现多个器官同时或陆续损害。当年轻女性同时出现多种上述表现，尤其是面部红斑时需高度怀疑SLE。需及时就医，以免延误治疗。

5.如何治疗系统性红斑狼疮？

随之治疗技术进展，近年来SLE的生存率显著升高。50年代时SLE 5年生存率约为40%，而80年代SLE 10年生存率提高到90%以上。早期规律治疗可有效改善预后。除了药物治疗，非药物治疗包括：（1）防晒，可以减少紫外线暴露；（2）运动锻炼可以增强抵抗力、避免骨质丢失。（3）戒烟，吸烟可增加SLE患者心血管疾病风险、降低羟氯喹作用。（4）适当免疫接种，如流感疫苗、肺炎疫苗对SLE患者安全，且能减少感染发生率。疫苗的选择建议灭活或者减毒疫苗。

6.系统性红斑狼疮患者用药注意事项？

糖皮质激素是治疗SLE的重要药物之一，甚至是挽救生命的重要药物。然而激素存在高血糖、高血压、骨质疏松等副作用，对于长期服用激素者，提倡低脂、低糖、低盐饮食，同时注意补充钙质和维生素D以减少激素副作用。同时，建议患者在医生指导下尽可能以最低剂量激素达到治疗效果。

免疫抑制剂的规律使用对控制病情有重要意义，建议在医生指导下用药，并定期进行相关检测。切勿自行停药和药物减量，不合适的停药和药物减量会导致疾病复发加重。

7.如何防止系统性红斑狼疮复发？

多种因素，如自行停药或者药物减量、感染、过度劳累、妊娠、避孕药、不良情绪可导致SLE复发。各种感染均可能导致SLE活动，改变其自然病程，恶化预后。药物依从性差，即自行停药或药物减量，将维持疾病持续缓解，易出现疾病复发。妊娠和避孕药也容易出现狼疮复发，其可能与激素有关。SLE病程长，多数患者可存在心理负担进而影响SLE病程。因此，规律用药、避免感染、误服用激素类避孕药、适当休息、锻炼身体可防止SLE复发。

8.系统性红斑狼疮患者如何饮食？

饮食推荐：总体建议平衡、健康、营养的膳食。对于狼疮肾炎患者，建议补充优质蛋白：如牛奶、鸡蛋、瘦肉等，出现水肿、高血压者，建议限制食盐摄入；SLE患者出现消化功能降低时，建议多吃清淡容易消化的食物。长期激素服用者，建议低脂、低糖、低盐饮食，增加维生素D和钙质摄入。

饮食注意： （1）蔬菜类：光过敏、红斑皮疹者建议少食香菜、香菇、芹菜、紫云英等，狼疮性肾炎出现蛋白尿、管型尿者避免菠菜。（2）海鲜类;虾、蟹等海鲜类可能诱发或加重病情；（3）肉类：高胆固醇者不推荐食动物内脏、蛋黄、带鱼、猪脑等。（4）水果类：光过敏者建议避免无花果，过敏体质建议避免菠萝、芒果、杨梅；高钾者建议避免橘子、香蕉。（5）避免饮酒、药酒、补酒治疗。（6）烟尼古丁等有害成分能剌激血管壁而加重血管炎，应戒烟。

9.系统性红斑狼疮患者可以怀孕吗？

SLE不影响女性生育功能，但妊娠可诱导SLE复发或加重原有病情。建议SLE患者病情稳定半年后可怀孕。受孕时和整个孕期中，SLE病情控制越稳定，母体和胎儿预后越好。因此，SLE孕妇需在医生指导下合理用药控制病情。妊娠期安全药物包括：激素、羟氯喹、柳氮磺砒啶、硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司、阿司匹林。妊娠期禁用药物包括：环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、来氟米特。SLE患者胎儿不良结局风险较普通人群高，对于有危险因素或不良预后的SLE患者，如SLE活动、SSA/SSB抗体阳性等，建议积极母胎监测。

10.系统性红斑狼疮的子代预后怎样？

   比起一般人群，SLE患者围产期子代常见不良结局风险高，SLE患者子代早产率为15%-50%，胎儿生长受限率为10%-30%。尽管，比起一般人群子代，自身免疫疾病、学习障碍更常见于SLE患者的子代，但绝大多数SLE妊娠可活产，绝大多数SLE患者子代生长发育良好。

11.保健品对系统性红斑狼疮患者有益吗？

保健品对于SLE患者弊大于利。比如人参、西洋参等，不仅加重肝脏、肾脏负担，还可激活免疫异常，可诱发或者加重病情。此外，部分保健品成分不明确，对身体各脏器危害更大。

作者简介：

孙凌云，男，1962年8月生，鼓楼医院副院长、南大风湿免疫所所长，南京大学医学院教授，曾先后到意大利、日本、英国和澳大利亚做访问学者。获江苏省、南京市有突出贡献中青年专家、全国卫生系统先进工作者、江苏省科教兴卫工程重点人才、南京市十大杰出青年、南京市劳模、南京十大科技之星等荣誉称号。发表论文200多篇，主编专著2部，参编10部，获省市科技进步奖8项，2019年度国家技术发明二等奖。全国医师学会风湿免疫分会副会长，江苏省免疫学会常务理事，曾任中华风湿病学会副主任委员，江苏省风湿病学会主任委员，江苏省中西医结合风湿病学会副主任委员，江苏省医学会常务理事，《中华医学杂志》、《中华风湿病学杂志》等10余家杂志编委。