先天性心脏病是宝宝先天性畸形中最常见的一类，许多宝宝在产前或生后被诊断为先天性心脏病，而作为他们的父母在得知这一消息后想必惊慌失措。别着急，今天我们就来好好认识一下先天性心脏病。

1.什么是先天性心脏病？

先天性心脏病，简称先心病，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合的情形。

心脏是一个肌肉泵，将血液泵出送往全身。刚出生的宝宝心脏很小，和宝宝的拳头大小接近，以后会随着宝宝的成长而长大。

心脏就好比一栋二层双拼别墅，左边的那户人家叫左心，右边的叫右心。楼上的房间叫“心房”，楼下的叫“心室”。心脏既然是一个大房子，就离不开墙壁、房门、水管和电路四个部分。心脏出问题，我们就从墙、门、水、电来找原因。

墙壁。心脏的墙壁是一层厚实的肌肉。如果怀孕早期“建房子”的时候，左右心之间的隔墙没垒完就收工，遗留个缺口，这就成了房间隔或室间隔缺损。

房门。心脏之门，形状如同花瓣，医学上叫“瓣膜”。左户人家的门叫“二尖瓣膜”，右户人家的门叫“三尖瓣膜”。门要是只能推开个狭窄的小缝，我们就叫“瓣膜狭窄”；门关不严，就叫“瓣膜关闭不全”。门坏了，要么换新的，要么修一修。换新门，叫“瓣膜置换术”；修修补补后继续使用，叫“瓣膜修补术”。

水管。水管铺设在墙壁表面，医学上叫冠状动脉，里面流的是血液，来营养心肌这堵墙。如果水管没铺好，我们就叫“冠状动脉走形异常”，水管没铺好就会导致心肌这堵墙存在质量问题。

电路。电路铺设在墙壁里面，医学上叫“心脏传导系统”。电路放电一次，心脏就跳动一次，没有放电，就没有心跳。所以电路出了问题，心跳跳动就会发生异常，称为“心律失常”。心律失常有多种，例如，电路不受控制不停放电，电得心房壁不住地颤抖，叫“房颤”，同理还有“室颤”；提早放电了，叫早搏；电流传输中断了，叫“传导阻滞”。

心脏检查其实就是检查心脏的墙壁、房门、水管和电路。心脏超声看墙壁是否有缺口、房门开合如何。心脏大血管CT及冠脉CT或造影是管道工，可准确地查明冠状动脉这根大水管是不是堵了，堵在了哪里。心电图就用来检测电路的通电传输情况。

2.先心病的分类？

因为是不同先心病的血流动力学不一样。我们通常根据宝宝是否出现口周青紫等表现，将先心病分为紫绀型和非紫绀型两类。非紫绀型先心病常见的有室间隔缺损、房间隔缺损等；紫绀型先心病主要包括法洛四联症、肺动脉闭锁等。

3. 为什么有的先心病宝宝长得比别的宝宝小？

心血管是一个有序系统，生长所需的“养料”以及代谢产生的“废物”相当于一个一个的“货物”，血液是装载“货物”的“大卡车”，血管是“卡车”行驶的“高速公路”，心脏则是“卡车”的“配送站”。患有先心病的宝宝存在心脏的“异常通道”，使得“配送站”中的部分“卡车”不能出发，从而导致输送到各个器官的血液减少。由于不能获得充足的养料，生长发育自然要缓慢。

4. 为什么先心病宝宝易出现呼吸系统感染？

大部分先心病宝宝由于心脏异常通道的存在，会导致肺里的血比正常的孩子要多，形成肺淤血，从而使呼吸道感染的机会增加。部分先心病宝宝生下来就合并有免疫功能低下的问题，所以这些宝宝更容易发生反复的感染。肺里的血多了之后，身体其他地方的血相对减少，进而会造成发育落后、营养不良，这些也反过来影响到机体的免疫功能，也是造成宝宝的反复呼吸道感染的重要因素。

5.先心病都有那些治疗方法？ 

先心病的治疗进展很快，目前有如下方法：1）有自愈可能的，门诊随访观察；2）早产儿动脉导管未闭可尝试药物治疗；3）外科体外循环手术；4）微创介入治疗；5）镶嵌治疗：外科手术结合微创介入。总之，应根据宝宝的先心病类型，在医生的建议下确定最适合的治疗方法。

6.为什么先心病手术要选择最佳时机？

任何疾病的治疗都有一个动态的最佳时机。先心病的最佳手术时机取决于多种因素，包括宝宝所患先心病的类型、年龄、体重、生长发育情况、是否反复呼吸道感染以及所选择医院的诊疗技术水平等。当然不是所有的先心病宝宝都可以慢慢选择时间，有些宝宝出生后需尽快手术。这类先心病有以下几种：大动脉转位、室间隔完整型肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位引流、永存动脉干和主动脉弓中断等，有的先心病宝宝因为心脏缺损巨大而出现心衰及肺动脉压力增高也应尽早手术。

7. 麻醉药会影响宝宝智力和大脑发育吗？

手术时全身麻醉是否会对宝宝的大脑和智力有影响？其实，这种担心完全没有必要，现代麻醉技术和药品都已经非常成熟，麻醉作用均是暂时且可控的。麻醉结束后，麻醉药12～24 小时内会基本代谢完毕，宝宝的身体机能即恢复正常，不会对宝宝的智力和大脑发育产生持续影响。

8. 先心病宝宝可以坐飞机吗？

简单先心病，如缺损小的房间隔或室间隔缺损、动脉导管未闭，完全是可以坐飞机的；复杂先心病，若是身体一般状况较好，活动无明显受限，心脏功能没有明显的障碍，没有缺氧发作、呼吸困难等病史，一般也可以坐飞机的；而已经接受手术治疗的宝宝，心脏畸形已得到矫治，心脏功能得到改善，应和正常人一样乘坐其选择的交通工具。

9. 先心病宝宝手术后寿命会比正常宝宝的要短吗？

不会，目前绝大部分先心病宝宝只要及时诊断、并在适宜的年龄阶段接受手术干预，定期复查康复，其生长发育可以追赶上正常儿童，生活质量及寿命与正常宝宝没有差别。

作者简介：

戚继荣，男，1973年7月生，南京医科大学附属儿童医院心胸外科主任医师，外科行政副主任，硕士生导师，青海大学附属医院副院长。加拿大蒙特利尔 圣-贾斯汀医院、日本东京神原纪念病院、德国明斯特大学附属医院访问学者。中华医学会小儿外科学会心胸外科学组委员、中国小儿普胸协作组委员、江苏省医学会心血管外科学会委员。为江苏省“六大人才高峰”高层次人才培养对象，南京市中青年行业学科带头人、南京市卫生青年人才等。发表学术论文30余篇，获教育部科技进步二等奖及江苏省科技进步二等奖等多个奖项。从事小儿心胸外科临床及科研工作近20年，擅长各种先天性心脏病的外科治疗、微创封堵和各种小儿普胸外科手术和胸腔镜下微创手术，及婴幼儿复杂危重先心病围术期处理。技术专长：先天性心脏病外科、小儿普胸外科、小儿微创心胸外科。